La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una patología progresiva que disminuye el fluído sanguíneo y incrementa la presión en los vasos sanguíneos del pulmón. Las arterias pulmonares son los enormes vasos sanguíneos encargados de transportar la sangre desde el corazón hasta los pulmones para agarrar oxígeno. En la PAH, las células que cubren estas arterias se multiplican y cambian la composición habitual de los vasos sanguíneos, lo que incrementa la resistencia al fluído de sangre mediante ellos y, en consecuencia, incrementa la presión arterial. Este incremento de presión en la arteria pulmonar sobrecarga el ventrículo derecho, que es el responsable de conducir la sangre a los pulmones. Transcurrido un tiempo, el ventrículo derecho se regresa inútil de «llevar» esta carga y empieza a fallar. Y es esta situación la que lleva a la intolerancia a la actividad física ahora la disnea.
¿A cuántas personas perjudica la HAP?
El bien difícil diagnóstico de la hipertensión pulmonar principal
Por servirnos de un ejemplo, la mexicana Paulina Vallejo, a sus 29 años, sintió que se le terminaba el planeta tras ser diagnosticada con hipertensión pulmonar principal, una patología grave . y frecuentemente no posee cura y destroza prácticamente inmediatamente la calidad de vida de quienes la sufren.
«Se encontraba enferma», recuerda Paulina, cuyo estado se caracterizaba por bastante agotamiento y poca energía.
La relevancia del diagnóstico precoz
Entre los inconvenientes de esta patología es que transporta un buen tiempo advertirla. El retardo en el diagnóstico puede ser de hasta 4 años. Esto hace que los pacientes comiencen el régimen en el momento en que la patología está considerablemente más avanzada y con menos control.
La experto en cardiología, Patricia Avellana, apunta que “hay mucho más de 7.000 anomalías de la salud huérfanas, es prácticamente irrealizable que un médico reconozca todas y cada una estas nosologías. En este panorama complejo, es primordial ofrecer visibilidad a los médicos sobre la HAP a fin de que sepan derivar a los pacientes a centros especialistas”. Además de esto, afirma que “entre los primeros pasos para conseguir que los pacientes empiecen sus tratamientos de forma oportuna sería acrecentar la red de referencia”.
INTRODUCCIÓN
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una nosología con baja prevalencia (1,5/cien.000 pobladores); Por consiguiente, se clasifica como una patología extraña. La HAP se define como un conjunto de anomalías de la salud caracterizadas por un incremento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que lleva a insuficiencia ventricular derecha y muerte prematura1. Señala incremento de la presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg medida por cateterismo cardiaco derecho (CCR)2. Tras la Charla de Niza de 2018, se cambió el punto de corte para mPAP > 20 mmHg y resistencia vascular pulmonar ≥ 3 Entidades Wood. Los HAP se clasifican en cinco conjuntos según la «Sociedad Europea de Cardiología/Sociedad Respiratoria Europea 2015″3. Gracias a su baja prevalencia, carácter crónico y progresivo, se asocia a un mal pronóstico y alta mortalidad. Las sugerencias de régimen de monoterapia se fundamentan en bloqueadores de los canales de calcio, oponentes de los receptores de endotelina (ERB), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (IPDE5), estimuladores de la guanilato ciclasa (GC) soluble, equivalentes de prostaciclina y agonistas del receptor de prostaciclina (receptor IP). Desde la introducción de los últimos tratamientos, la promesa de vida ha mejorado, pero el pronóstico en un largo plazo todavía es malo, con una alta mortalidad (40 % a los tres años)4.
Por todo ello estudiamos factores clínicos como la variación de la prueba de marcha de 6 minutos (PM6M), la PAPm, el porcentaje de saturación de oxígeno y la aptitud servible (FC) según los medicamentos. Asimismo examinamos la seguridad de medicamentos concretos para su régimen y cumplimiento terapéutico.
